扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关,其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外,围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。

可能与常染色体显性遗传有关,约1/3的有明显家庭史,心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外,儿茶酚胺代谢异常,细胞内钙调节异常,高血压,高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。

以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢,早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状,晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见,部分合并内脏栓塞。 多见于热带和温带地区,我国仅有散发病例。

心电图检查扩张型心肌病:心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主,少数出现病理性Q波。肥厚型心肌病:心电图常示左室肥厚及ST-T改变,部分出现Q波,房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。限制型心肌病:心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。

体格检查肥厚型心肌病:体检心界可向左扩大,心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音,第二心音常分裂。限制型心肌病:查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进,可闻舒张期奔马律及心律不齐。

超声心动图检查扩张型心肌病:示心脏各腔室扩大,室间隔、左室后壁运动减弱,射血分数降低,左右心室流出道扩大。肥厚型心肌病:超声心动图对本病诊断价值很大,表现为室间隔和左心室壁肥厚,二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现,结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。限制型心肌病:二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。

其它:心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小,肥厚的心肌凸入心室腔内。在扩张型心肌病的检查中,X线可看出心脏轻度扩大,部分可见心内膜钙化阴影。

临床效果明确。无论从我科的治疗资料,还是国内外其他心脏中心散在的治疗病例来看,干细胞移植可以明显提高患者的EF值,改善心功能。
治疗创伤小。骨髓抽取通过髂骨穿刺,干细胞植入通过冠脉导管,这均是安全、成熟的治疗手段。病人不需要开胸,无手术切口,病人对此有很好的耐受性。
治疗费用低。相比较心脏手术、左心辅助装置和心脏移植的高额费用,干细胞移植的治疗费用较之明显下降。
不存在免疫排斥反应。 由于使用自体干细胞移植,不存在其他移植手术中存在的免疫排斥,术后也不需要使用抗排斥药物。

其基本原理是用具有多分化能力的骨髓干细胞通过移植的方法,来代替功能低下或没有功能的心肌。移植细胞在心肌内分化、成熟为类似于心肌细胞收缩、结构、电生理特性的横纹肌细胞,并具有增强心功能效应。心肌病的治疗效果与病情轻重、发现早晚、病程分期有很大关系,病变发现越早,病情越轻,治疗效果越好,因此心肌梗塞应做到早期诊断和早期治疗。

在临床研究中,经过大量的临床病例研究证明,干细胞在治疗时除了极少数病人有轻微的发热、头痛外,没发现有严重不良反应,这充分表明其临床应用是安全的。

目前,对于干细胞研究已完成了干细胞的临床前全套安全性实验,包括急性毒性试验,致瘤性试验致畸性试验,长期毒性试验,局部刺激试验,发热试验和免疫毒性试验,所有结果都表明,干细胞临床应用是安全,无毒的。

目前我院干细胞移植已加入到医保和新型农村合作医疗,关于医保和新型农村合作医疗能报销多少是根据患者所在地的规定来决定报销比例,一般可以报销大部分费用。

  • 心理护理:心肌病患者多较年轻,病程长、病情复杂,预后差,故常产生紧张、焦虑和恐惧心理,甚至对治疗悲观失望,导致
    心肌耗氧量增加,加重病情。所以,在护理中对患者应多关心体贴,常予鼓励和安慰,帮助其消除悲观情绪,增强治疗信心。另外,
    注意保持休息环境安静、整洁和舒适,避免不良刺激。对失眠者酌情给予镇静药物。

  • 休息:无明显症状的早期患者,可从事轻工作,避免紧张劳累。心力衰竭患者经药物治疗症状缓解后可轻微活动,护士应根据
    病情协助患者安排有益的活动,但应避免剧烈运动。合并严重心力衰竭、心律失常及阵发性晕厥的患者应绝对卧床休息,以减轻心
    脏负荷及心肌耗氧量。护士应协助做好生活护理,对长期卧床及水肿患者应注意皮肤清洁干燥,注意翻身和防止褥疮。

  • 饮食:给予低脂、高蛋白和维生素的易消化饮食,避免刺激性食物。每餐不宜过饱,以免增加心脏负担。对心功能不全者应予
    低盐饮食。同时耐心向病人讲解饮食治疗的重要性,以取得病人配合。此外,应戒除烟酒。

  • 密切观察病情,对危重患者应监测血压、心率及心律。当出现高度房室传导阻滞时,应立即通知医生,并备好抢救用品,药物
    和尽快完成心脏起搏治疗前的准备。密切观察生命体征,防止猝死。

  • 呼吸困难者取半卧位,予以持续吸氧,氧流量视病情酌情调节。每12~24小时应更换鼻导管或鼻塞。对心力衰竭者可作血液气
    体分析,了解治疗效果。

  • 对合并水肿和心力衰竭者应准确记录24小时液体摄入量和出量,限制过多摄入液体,每天测量体重。在利尿治疗期间,应观察
    患者有无乏力、四肢痉挛及脱水表现,定时复查血电解质浓度,警惕低钾血症,必要时补钾。对大量胸、腹水者,应协助医生穿刺
    抽液,减轻压迫症状。

  • 呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要诱因。故护理中应注意预防呼吸道感染,尤其是季节更换和气温骤变时。对长
    期卧床者应定时翻身、拍背,促进排痰。此外,在心导管等有创检查前后应给予预防性抗生素治疗,预防感染性心内膜炎等。

  • 保持二便通畅。

  • 对心肌病患者,尤其是扩张型及限制型心肌病患者,应密切观察有无脑、肺和肾等内脏及周围动脉栓塞,必要时给予长期抗凝
    治疗,应用抗凝药的护理详见有关章节。

  • 对合并心力衰竭患者的治疗和护理详见有关章节。值得提出的是,心脏病患者往往心肌病变广泛,对洋地黄耐受性低,易现毒
    性反应。因此给药须严格遵照医嘱,准确掌握剂量,密切注意地黄毒性反应,如恶心、呕吐、黄、绿视及有无室性过早搏动和房室
    传导阻滞等心律失常。

某些疾病可能会并发心肌病,比如冠
心病、高血压和心脏病发作。我们可以改
变生活习惯以降低这些疾病的风险,比如:
戒烟;
健康饮食并保持理想体重;
积极参加体育锻炼;
避免酗酒或吸食非法毒品;
人们还可以通过如下的方式来控制高血压、
高胆固醇血症甚至糖尿病,比如:定期体
检;
遵照医生的建议改变生活习惯;
按照医嘱服药;
饮食宜清淡,有心衰时应控制钠、水摄人,
生活规律,避免受寒而诱发疾病加重。

案例:

姓名:*大军 性别:男性 年龄:57岁

患者于1年半前无明显诱因出现活动时胸闷,气短,乏力,腹胀,双下肢浮肿,曾在当地多家大医院诊治无效,且症状反复加重。后
经曾在长城医院治疗的一例心肌病病人介绍,于2011年3月8日来我科治疗。

干细胞移植前:胸片:心影最大横径182mm,心胸比例0.63,肺淤血。心脏彩超:左室70mm ,左房54mm,右室52×33mm,右房64×51mm,EF24%,左房血栓,心包积液,二,三尖瓣大量返流,经过19天住院治疗后,心慌,气短,浮肿消失,睡眠好,食欲增加。

干细胞移植后:2011年4月01日,胸片:心影明显缩小,最大横径143mm,较前缩小39mm,心胸比例变为0.50。心脏彩超:左室67mm,左房44mm,右室52×28mm,右房48×36mm,EF:38%。

 

现在患者一切都康复的很顺利,我们还在进一步的随访之中。






















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